化学试剂厂家
免费服务热线

Free service

hotline

010-00000000
化学试剂厂家
热门搜索:
行业资讯
当前位置:首页 > 行业资讯

肥厚型心肌病肥厚型梗阻性心肌病的病因1

发布时间:2020-02-28 19:49:00 阅读: 来源:化学试剂厂家

什么是肥厚型心肌病呢,在我们生活中,想必大家对于肥厚型心肌病还是有一定的了解的,那么大家知道肥厚型心肌病指南是什么吗,肥厚型心肌病误区是什么呢,下面就让我们一起来了解一下吧。

梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)是最常见的遗传性心脏病,约0.1%~0.2%的发生率,其中散发病例占总病例数的45%。肥厚型心肌病是国内和全球的危害有一个更大的心脏病,心肌非对称性肥厚占70%,基底肥厚型心肌病占15%到20%,肥厚型心肌病中心占8-10%,2%心尖肥厚型心肌病(3-5%的年死亡率。有报道称,目前我国的肥厚型心肌病约有200万例,每年有增加趋势。

一、肥厚型梗阻性心肌病的病因

肥厚型梗阻性心肌病的病因不明,目前认为遗传因素是主要病因,其依据是本病有明显的家族性发病倾向,常合并其他先天性心血管畸形,有些患者出生时即有本病,本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。家族性病例以常染色体显性遗传形式传递,发病的型式可是无症状的心肌不对称性肥厚,也可有典型的梗阻症状。

二、遗传缺陷引起发病机制设想

1、儿茶酚胺与交感神经系统异常,其证据为本病易伴发神经嵴组织疾病、甲亢或胰岛素分泌过多、高血压,用β受体阻滞剂有效。

2、胎儿室间隔增厚和心肌纤维不一致,出生后正常退出。

3、房室传导过速导致室间隔与左室游离壁不同步激动和收缩。

4、原发性胶原异常引起异常的心脏纤维支架,使心肌纤维排列紊乱。

5、心肌蛋白合成异常。

6、小冠状动脉异常,引起缺血、纤维化及代偿性心肌肥厚。

7、室间隔在横面向左凸而在心尖心底轴向左凸(正常时均向左凹),收缩时不等长,引起心肌纤维排列紊乱和局部肥厚。至于无家族或遗传证据的散发型病例,其发病机制尚不清楚。

三、肥厚型梗阻性心肌病病变原因

病变以心肌肥厚为主,心脏重量增加。心肌肥厚可见于室间隔和游离壁,以前者为甚,常呈不对称(非同心)性肥厚,即心室壁各处肥厚程度不等部位以左心室为常见,右心室少见。

室间隔高度肥厚向左心室腔内突出,收缩时引起左心室流出道梗阻者,称为“肥厚性梗阻性心肌病”,旧称“特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄”;室间隔肥厚程度较轻,收缩期未引起左室流出道明显梗阻者,称为“肥厚性非梗阻性心肌病”。

前乳头肌也可肥厚,常移位而影响正常的瓣膜功能。心肌高度肥厚时,左心室腔减小。不成比例的心肌肥厚常使室间隔的厚度与左心室后壁厚度之比≥1.3,少数可达3。

有一种变异性肥厚性心肌病,以心尖区的心肌肥厚较著。此型的心包下冠状动脉正常,但心室壁内冠状动脉数增多而管腔狭窄。显微镜下见心肌细胞排列紊乱,细胞核畸形,细胞分支多,线粒体增多,心肌细胞极度肥大,细胞内糖原含量增多,此外,尚有间质纤维增生。

肥厚型梗阻性心肌病临床症状有劳累后气急、昏厥或头晕和活动后心绞痛,与主动脉瓣狭窄相类似。约10%的病例因阵发性或持续性心房颤动引起心悸或体循环栓塞。晚期病例则出现充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水肿。常见体征有心尖搏动增强,向左下方移位,常见抬举性冲动或双重性冲动。

肥厚型梗阻性心肌病的症状表现

建筑材料分解烟密度试验机

重庆包装袋拉力试验机

电子液压万能试验机厂家直销

金刚石冲击试验机